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時(shí)間:2017-09-19 09:09:08 編輯:本站整理 951
很多人都是第一次聽說(shuō)膽道閉鎖癥狀,尤其是一些新生兒足月產(chǎn)是高發(fā)人群。那么,膽道閉鎖是先天性的嗎?先天膽道閉鎖有什么癥狀?
膽道閉鎖往往見于先天性引起,會(huì)造成嚴(yán)重的黃疸,可能引起肝臟損害,需要治療,一般出生幾天就可以發(fā)現(xiàn)。
如果存在膽道閉鎖,需要手術(shù)治療,保護(hù)肝臟,太晚治療會(huì)失去意義。
膽道閉鎖一般認(rèn)為與宮內(nèi)病毒感染,肝內(nèi)肝小管炎癥繼發(fā)梗阻及先天性膽道發(fā)育畸形有關(guān)。肝內(nèi)膽管、肝管或膽總管可發(fā)生閉鎖或不發(fā)育,膽囊也可發(fā)生閉鎖或發(fā)育不良。
患兒多為足月產(chǎn),生后1-2周內(nèi)表現(xiàn)多無(wú)異常,往往在生理性黃疸消退后又出現(xiàn)鞏膜、皮膚黃染。隨著日齡增長(zhǎng)黃疸持續(xù)性加深,尿色也隨之加深,甚至呈濃茶色;糞便顏色變淺,即成灰白色,但也有不少患兒生后有正常胎便及糞便,隨著全身黃疸的加深糞便顏色逐漸變淡,最終呈灰白色,約有15%的患兒在生后一個(gè)月才排白色大便。病程較長(zhǎng)者糞便又可由白色變?yōu)榈S色。這是由于血液中膽紅素濃度過(guò)高,少量膽紅素經(jīng)過(guò)腸腺排入腸腔與大便相混之故。隨著黃疸加重,肝臟也逐漸增大、變硬,患兒腹部膨隆更加明顯。3個(gè)月患兒的肝臟可增大平臍,同時(shí)出現(xiàn)脾臟增大。病情嚴(yán)重者可有腹壁靜脈怒張、腹水、食管靜脈曲張破裂出血等門靜脈高壓癥表現(xiàn)。
患兒最初3個(gè)月內(nèi)一般營(yíng)養(yǎng)狀況尚可,但隨著年齡增加,病程進(jìn)展,逐漸出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)發(fā)育障礙。因膽管長(zhǎng)期梗阻出現(xiàn)膽汁性肝硬化,肝功能受損而導(dǎo)致脂肪及脂溶性維生素吸收障礙,若早期不治療,多數(shù)患兒在1歲以內(nèi)因肝功能衰竭死亡。
先天性膽道閉鎖癥分為三個(gè)類型:
I型:總膽管閉鎖(占總數(shù)5%左右);
II型:肝總管閉鎖(占總數(shù)2%左右);
Ⅲ型:肝門部閉鎖(占總數(shù)90%左右)。
前兩型被認(rèn)為是可以矯正型(可吻合型),第Ⅲ型被認(rèn)為是不能矯正型(不可吻合型),只能通過(guò)治療延長(zhǎng)存活期或者接受肝移植手術(shù)治療。
膽道閉鎖治療需采用手術(shù)方法才能實(shí)現(xiàn),通常采用葛西氏術(shù)恢復(fù)正常膽流,以期實(shí)現(xiàn)肝功能的改善,達(dá)到長(zhǎng)期存活的目的。若該手術(shù)不能使患兒黃疸消退或術(shù)后發(fā)生膽汁性肝硬化,肝移植是唯一的治療方法。
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